Миалгии, спазмы
Спонтанные, не связанные с нагрузкой неприятные ощущения со стороны мышц и суставов обычно носят доброкачественный характер и не свидетельствуют о наличии нервно-мышечного заболевания. Однако в ряде случаев подобные симптомы могут указывать на наличие тяжелых трудно диагностируемых поражений. Термины боль, спазм и судорога часто используются больным для описания своих ощущений со стороны мышц. Другие определения, такие как ноющие боли, тяжесть, тугоподвижность и ревматизм, обычно означают меньшую уверенность относительно происхождения или локализации источника беспокойства. В клинической терминологии спазм означает кратковременное, непостоянное сокращение одной или нескольких мышц. Судорогой называют пароксизмальное спонтанное, длительное, болезненное сокращение, одной или более мышц.
Спазмы
Нарушение работы мышц может возникать при изменении электрической активности центральной нервной системы, опосредованной через двигательные нейроны или при изменении электрической активности самих мышечных волокон. Установить точную локализацию источника изменений мышечной двигательной активности только на. основании клинических данных бывает крайне затруднительно. Движения, зарождающиеся в центральной нервной системе, охватывают всю половину тела, всю конечность или группу мышц. Центральные расстройства могут проявляться ритмично или быть интермиттирующими, периферические обычно случайны. Выявлять изменения электрической активности коры при некоторых состояниях, обусловленных поражением центральной нервной системы, помогает электроэнцефалография. Электромиография (ЭМГ) менее информативна, поскольку отражает двигательную активность любого происхождения. Однако ЭМГ выявляет основное поражение нерва, что несомненно облегчает диагностику, кроме того, некоторые нарушения мышечных сокращений дают своеобразные характерные изменения ЭМГ.
Периодические неритмичные подергивания в конечностях, туловище или части лица могут быть следствием эпилептической судорожной активности или миоклонуса. Сгибательные или разгибательные спазмы мышц одной половины тела или нижних конечностей возникают при выпадении тормозных влияний на двигательную активность в центральной нервной системе. Миоклонус, возникающий в мышцах, относящихся к одному сегменту, развивается в случае очагового поражения ствола головного мозга или спинного мозга, которые приводят к возникновению патологических разрядов в группах двигательных нейронов. Причиной могут быть ограниченные сосудистые поражения, опухоль и некоторые другие заболевания.
Патологические сокращения лицевой мускулатуры. Лицевой гемиспазм возникает в результате пароксизмальной активности лицевого нерва, которая развивается при давлении кровеносного сосуда на лицевой нерв в месте его выхода из ствола мозга. При лицевом гемиспазме преимущественно поражаются круговые мышцы глаза, но иногда поражение распространяется на всю половину лица. Симптоматика обычно интермиттирующая, усиливается при движении лицевой мускулатуры, например во время разговора. Лицевой гемиспазм не сопровождается болями, однако приносит массу неудобств, особенно у больных, которые по характеру работы вынуждены общаться с большим количеством людей. Поскольку гемиспазм усиливается в стрессовых ситуациях, его часто путают с тиком (привычным спазмом). В редких случаях сходную симптоматику могут вызывать патологические процессы в области мостомозжечкового угла. Больным с лицевым гемиспазмом необходимо проводить нейрорадиологическое обследование. В некоторых случаях улучшение состояния отмечают при приеме противосудорожных препаратов, полное прекращение симптоматики отмечают после хирургического экранирования лицевого нерва от сдавливающего сосуда.
Лицевые тики (привычные спазмы) характеризуются стереотипными гиперкинезами лицевых мышц, такими как моргание, вращение головой или гримасничанье, которые больной контролирует, но может подавить только при значительных волевых усилиях. Некоторые тики встречаются так часто, что их относят к особенностям поведения, такие как частое откашливацие, частые поднимания бровей, возникающие в результате сокращения лобной мышцы. Для некоторых наследственных гиперкинезов, таких как синдром Жюлля де ля Туретта, характерны сложные тики.
Синкинезии в области лица возникают вследствие неадекватной регенерации лицевого нерва после его паралича, возникшего, например, вследствие паралича Белла и других повреждений. Подобные движения отмечают почти у половины больных, перенесших паралич Белла. Примером может служить пальнебромандибулярная синкинезия, при которой произвольные движения нижней части лица вызывают сокращение круговой мышцы глаза и глаз закрывается.
Невралгия тройничного нерва характеризуется кратковременными приступообразными односторонними болями по типу прострелов. Как правило, поражаются чувствительные волокна нерва, однако при выраженном болевом синдроме возникает непроизвольное сокращение лицевой мускулатуры, отсюда и название — тик. При отсутствии болей патологических гиперкинезов не бывает.
Лицевой миокимией называют почти непрерывную легкую или грубую пульсацию и фасцикулярные подергивания мышц лица. Она может возникать вследствие поражения моста, например при опухоли или рассеянном склерозе, однако обычно имеет доброкачественный характер. Сходные проявления вызывают поражения мотонейронов, например при боковом амиотрофическом склерозе, иногда миокимия встречается в виде изолированного симптома и имеет наследственный характер.
Патологические сокращения мышц конечностeй. В полностью расслабленных мышцах не должно происходить никаких видимых движе ний. Поражения двигательных нейронов или их проксимальных аксонов часто сопровождаются фасцикуляциями, спонтанными вспышками активности целой двигательной единицы. Фасцикуляции могут быть видны при осмотре или могут ощущаться больным в виде пульсации или трепетания мышцы. Часто фасцикуляции возникают у практически здоровых людей, однако им редко придают значение, пока не появится мышечная слабость. В норме фасцнкуляции можно наблюдать в неполностью расслабленных мышцах. Может возникать миокимия, состоящая из многочисленных повторных фасцикуляций. Миокимия исчезает при блокаде нервно-мышечного проведения, подтверждая, таким образом, что источником активности являются клетки передних рогов или периферический нерв. В случае хронических процессов денервации и реиннервации размеры двигательной единицы увеличиваются до такой степени, что фасцикуляции приводят к смещению конечности, особенно пальцев. Это состояние называют миниполимиоклонусом. Кроме того, увеличение размеров двигательных единиц при хронических процессах денервации может приводить к возникновению тремора пальцев при их разгибании.
Некоторые заболевания приводят к возникновению насильственных движений в конечностях. Акатизия, или двигательное беспокойство, возникает при болезни Паркинсона и других поражениях базальных ядер, включая двигательные расстройства, обусловленные приемом лекарственных препаратов. Больные с синдромом беспокойных ног описывают неприятные ощущения в мышцах, как правило, бедер и голеней. Заболеванию чаще подвержены женщины среднего возраста. Больные чувствуют, что им необходимо сделать несколько движений ногами, чтобы избавиться от неприятных ощущений. Синдром беспокойных ног часто сопутствует уремии, различным невропатиям, которые чаще всего лежат в основе патологических ощущений. Неприятные ощущения могут сопровождаться миоклоническими подергиваниями мышц, возникающими во время сна. Эти явления напоминают миоклонус, наблюдаемый у здоровых людей во время фазы быстрого сна.
Данные формы мышечных спазмов и миоклоний отчасти похожи на группу малоизученных синдромов испуга или гиперэкплексий, характеризующихся внезапными подергиваниями в мышцах конечностей или туловища. Неожиданный шум или прикосновение могут заставить больного подпрыгнуть или дернуть рукой или ногой. Причина этого феномена неизвестна.
Длительные мышечные сокращения
Часто бывает сложно отдифференцировать друг от друга длительные мышечные сокращения центрального и периферического происхождения. Патологические мышечные сокращения с повышением тонуса мышц часто возникают при поражении центральной нервной системы. Так, нарушение тормозных влияний со стороны центральной нервной системы может привести к патологическому сокращению мышц, характерному для спастичности, ригидности или паратонической ригидности. Поражения базальных ядер, связанные с нарушением выделения нейротрансмиттеров, могут привести к развитию дистонии.
Патологические мышечные сокращения могут возникать при повторной деполяризации отдельных компонентов двигательной единицы: двигательного нейрона, периферического аксона, нервно-мышечного синапса или мышечных волокон. Поражения сократительного аппарата мышцы вызывают сокращения, не обусловленные электрической активностью
Нарушения метаболизма в мышцах
Периодические приступы слабости, обычно в сочетании с миалгией, могут развиваться вследствие нарушения утилизации гликогена и липидов, сопровождающегося снижением выработки энергии мышцами. Одним нз этих состояний является недостаточность карнитинпальмитилтрансферазы. Эпизодическую слабость могут вызывать и другие нарушения метаболизма в мышцах, например поражения митохондрий, разобщение цикла пуриновых нуклеотидов, дефицит миоаденилатдеаминазы. Последнее заболевание встречается примерно у 1% населения, однако симптоматика появляется лишь у незначительной части больных.
Повторные приступы ощущения слабости часто возникают у больных с гипервентиляционным синдромом, хотя при обследовании у них обнаруживают нормальную мышечную силу. Подобно этому, повторные эпизоды гипогликемии сопровождаются субъективными ощущениями слабости, хотя сама по себе гипогликемия не является причиной этой слабости. В некоторых случаях поражения центральной нервной системы приводят к развитию генерализованной слабости без сопутствующего нарушения уровня бодрствования. Синкопальный вертебральный синдром, развивающийся вследствие ухудшения кровоснабжения двигательных путей в стволе головного мозга, приводит к развитию внезапного пара- или тетрапареза, длящегося обычно в течение нескольких секунд. У больных с нарколепсией может возникать внезапная потеря силы и тонуса мышц во время приступов катаплексии. К подобной симптоматике могут приводить повреждения активирующей ретикулярной системы, а также сонный паралич, который возникает у больных с нарколепсией при засыпании или пробуждении.
Добавить комментарий