У детей чаще всего диагностируют первичную форму нефротического синдрома, которая возникает из-за поражения клубочкового аппарата почек. Нефротический синдром возникает при пиелонефрите, гломерулонефрите.

Причины развития вторичного нефротического синдрома:

аутоиммунные патологии — синдром Шегрена, системные васкулиты, системная красная волчанка;
злокачественные новообразования — лимфома Ходжкина, множественная миелома;

токсическое поражение почек, вызванное бесконтрольным приемом нестероидных противовоспалительных препаратов, некоторых антибиотиков, отравлением ядом змей и насекомых, солями тяжелых металлов;
нарушение почечного кровотока при тромбозе почечной вены, злокачественной гипертензии, серповидно-клеточной анемии;
абсцесс легких, септический эндокардит, бронхоэктазам;
туберкулез, малярия, врожденный сифилис;
врожденные гломерулопатии при синдроме Альпорта, болезни Фабри.
Клинические проявления
Для нефротического синдрома характерно острое начало. Чаще всего характерные симптомы появляются после переохлаждения, вакцинации, инфекционных патологий, при обострении хронических болезней. Начальные признаки — слабость, сонливость, головная боль, тошнота, отсутствие аппетита, дискомфорт в абдоминальной области. У девочек в подростковом возрасте нарушается менструальный цикл.

Один из основных симптомов — отечность. Сначала утром отекает лицо, а к вечеру голени. Постепенно отеки распространяются по всему телу. Изначально отеки мягкие, симметричные, кожные покровы над ними сухие и теплые. Второй признак — уменьшение суточного количества мочи. Дополнительные проявления — сухость во рту, жажда, понос, вздутие живота, судороги, парестезия. Кожа бледная, сухая и шелушится, волосы и ногти ломкие.

Помимо внешних отеков, возникают и полостные — асцит, гидроторакс, гидроперикард. Что негативно отражается на состоянии ребенка.

Методы диагностики
При появлении признаков нефротического синдрома необходимо обратиться к детскому нефрологу. Диагностика начинается со сбора анамнеза и осмотра.

Врач отмечает сухую, холодную кожу, обложенность языка, отечность, увеличение объема живота. При прослушивании тона сердца приглушенные, перкуторный звук укорочен, дыхание ослабленное, слышны мелкопузырчатые хрипы.

Диагностический комплекс включает:

Общий, биохимический анализ мочи. Суточная протеинурия более 50 мг/кг, соотношение протеина и креатинина более двух единиц, экскреция альбумина превышает 40 мг на кв. м в час. Плотность мочи повышена, в урине много лейкоцитов, цилиндров, присутствуют кристаллы холестерина, капель жира.
Дополнительно назначают анализ мочи по Нечипоренко.
Пробы Реберга проводят для оценки функций почек.
Биохимический анализ крови. Показатели альбумина, натрия и кальция снижены, уровень холестерина, триглицеридов, креатинина, калия повышен.
Общий анализ крови. Повышена СОЭ, количество эозинофилов, тромбоцитов. Незначительно снижены показатели гемоглобина, эритроцитов.
Коагулограмма. Высокий уровень фибриногена.
ЭхоКГ, ЭКГ. Назначают для выявления гидроперикарда, нарушения сердечного ритма.
УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфия.
Биопсия почек. Пункцию делают детям до года и подросткам старше 12 лет. Полученный биоматериал отправляют на иммунофлюоресцентную, электронную и световую микроскопию.

Группы препаратов для лечения нефротического синдрома:

коллоидные и кристаллоидные растворы;
глюкокортикостероиды;
ингибиторы кальциневрина;
диуретики;
ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина;
препараты витамина D.
Показано питание с высоким содержанием белка — 1,3–1,5 г/кг. Необходимо употреблять полноценные и легкоусвояемые белки — нежирное мясо и рыба, творог, яичный белок. Пищу готовят без соли, из рациона исключают все продукты, которые содержат большое количество соли. Но раз в неделю нужно употреблять 3–4 г соли для предотвращения осложнений бессолевой диеты. Ограничить следует количество сахара. В список запрещенных продуктов входит лук, чеснок, редька.

При хорошей восприимчивости к стероидам выздоровление наблюдается у 95% детей с нефротическим синдромом, функции почек не нарушены. При непереносимости гормональных препаратов велика вероятность развития хронической почечной недостаточности.

Чем опасен нефротический синдром?
При длительном течении болезни уменьшается количество альбуминов. Это приводит к ослаблению иммунитета — ребенок часто болеет респираторными инфекциями, страдает от рецидивирующего синусита, тонзиллита. Из-за снижения уровня трансферрина развивается железодефицитная анемия.

Для маленьких детей опасно снижение уровня белка, который связывает витамин D. Нарушается рост костей, снижается минерализация костной ткани. Иногда при нефротическом синдроме наблюдается дефицит прокоагулянтов, что приводит к повышенной кровоточивости.

Редко нефротический синдром может стать причиной отека мозга, гиповолемического шока.

Первичная профилактика нефротического синдрома заключается в соблюдении правил приема лекарств, раннем выявлении и лечении аутоиммунных патологий, избегании контактов в нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика — это курсы стероидной терапии при обострении заболевания.