В книге Экклезиаста говорится: «Сердце мудрого справа, а глупого — слева». А если все органы действительно расположены наоборот, как в зеркальном отражении? Таким «зеркальным» людям приписывают сверхспособности. Хотя это и не частая аномалия, но она не так уж редка – в среднем 1 случай на 10 000 человек. А возможно, и чаще: многие живут, не зная о situs inversus totalis, или зеркальном расположении органов.

«Короли улиток»
Самый первый известный науке случай «зеркальной» транспозиции органов у человека описан еще в ХVII веке Марко Аурелио Северино. До недавних пор эту патологию выявляли только посмертно – при вскрытии, внешне она без инструментальных обследований не заметна.

А вот в мире живой природы такой феномен можно увидеть и невооруженным глазом. Например, у виноградных улиток.Есть различные варианты транспозиции, но полная, при которой внутри «все наоборот», встречается чаще всего.

Возникает транспозиция еще в первый месяц внутриутробного развития эмбриона. Причин у такой патологии несколько – и это только те, что нам известны.

В парах идентичных близнецов эта патология встречается чаще всего. В среднем в каждой четвертой паре один из детей имеет отличительную особенность «отзеркаливания». Причем это может быть как родимое пятно с другой стороны или леворукость, так и полная транспозиция органов. Как будто один ребенок из пары отражает другого.

Наследственный фактор: если у одного из родителей есть такая особенность, то она может передаваться детям.Недавно японские ученые выявили одного из провокаторов нарушения у моллюсков – ген Lsdia1. Если его отключить, раковины прудовиков закручиваются влево.Первичная целиарная дискинезия (ПЦД) встречается у каждого четвертого человека с транспозицией и у одного из 22 000 новорожденных. Эта дисфункция возникает еще на этапе эмбриогенеза из-за сбоя работы цилий – микроскопических ресничек на поверхности клеток.

У 50% людей с ПЦД развивается синдром Зиверта – Картагенера с набором признаков: транспозицией, хроническим синуситом и бронхоэкстазами. Эти реснички отвечают за очистку органов дыхания от слизи, а у мужчин цилии – жгутики сперматозоидов – обычно не могут нормально двигаться, приводя к бесплодию.

Однако транспозиция внутренних органов при ПЦД отличается от естественной: хотя расположение органов при них может выглядеть одинаково зеркальным, естественный situs inversus totalis – вариант нормальной анатомии человека.Даже если все органы «не на месте», без пороков сердца люди с такой особенностью живут совершенно нормально. Осложнения возникают при наличии дополнительных патологий или при обращении за медицинской помощью.

Примерно у каждого 7 пациента с полным зеркальным расположением органов выявляются пороки сердца.Есть отдельный случай патологии – левокардия. У 5% людей с такой транспозицией все внутри расположено зеркально, и только сердце «на месте», слева.

Левокардия серьезно повышает риск заболеваний сердечно-сосудистой системы, хотя известны удивительные случаи здоровья и долгожительства с таким диагнозом. Яркий пример – история Роуз, опубликованная учеными США в прошлом году.

Роуз Мари Бентли скончалась в возрасте 99 лет. Согласно завещанию, ее тело передали местному вузу. В процессе изучения тела оказалось, что у Роуз не только полная транспозиция органов с левокардией, но и серьезная патология: сосуды сердца неправильно расположены, закручены вокруг мышцы. В среднем с такой проблемой плод погибает еще до рождения, а если на свет появляется ребенок, то шансы выжить у него – 1 на 50 миллионов.

Роуз не только выжила. Она родила 5 детей и жила достаточно здоровой жизнью, хотя ей и удалили аппендикс, матку и селезенку – то есть она знала о транспозиции. Из хронических болезней дама страдала только артритом, что не удивительно для преклонного возраста. Все остальное в ее истории – настоящая загадка.

Если не возникает проблем, то большинство людей с такой нестандартной анатомией не знают о ней до момента медицинского обследования – как правило, по не связанным с транспозицией причинам. Например, при прослушивании сердечного ритма может оказаться, что он намного лучше слышен в правой части груди. Электрокардиограмма, рентгенография, ультразвуковое исследование и прочие методы обследования таких уникальных пациентов при первом проведении приводят в замешательство многих врачей.