Болезнь Дьелафуа – генетическое заболевание, для которого характерно аномальное развитие сосудов желудка (в подслизистом слое). Заболевание сопровождается образованием эрозии (erosio — разъедание) крупной необычно извитой артерии без воспалительных изменений ее стенки. В месте эрозии формируется острая язва, которая в 2-5,7% случаев является причиной массивных желудочно-кишечных кровотечений. Многие клиники Германии занимаются лечением данного заболевания.

Впервые язва Дьелафуа была описана в 1884 году, а в 1998 выделена в отдельное заболевание и дополнена более подробным описанием. Почти в 85% случаев локализацией эрозии является малая кривизна желудка в 6 см. от места перехода пищевода в желудок. Но известны случаи поражения желчного пузыря, пищевода, кишечника, отделов прямой кишки.

Диагностика

Выявить эрозированную артерию на фоне неизмененной слизистой удается при проведении эндоскопического исследования почти у 98% больных. А допплеровская ультрасонография позволяет определить состояние сосудов стенки желудка. Контрастная рентгенография желудка на дает возможности выявить дефект.

Исследование крови выявляет нормохромную анемию. Кровотечение при болезни Дьелафуа чрезвычайно трудно дифференцировать с кровотечением при опухолях желудка и пищевода, гастро-дуоденальной язве, синдроме Маллори-Вейсса, варикозном расширении вен пищевода, язве Барретта.

Клиника

Чаще начало заболевания внезапное, без предвестников. На фоне здоровья у пациента возникает массивное желудочно-кишечное кровотечение – рвота кровью, черный дегтеобразный стул. Это сопровождается резким падением артериального давления (коллапсом), общей слабостью. Как правило, боли в животе отсутствуют.

Лечение

При неэффективности консервативной терапии (переливание крови, плазмы, противоязвенные препараты, симптоматическое лечение), эндоскопического клипирования эрозированного сосуда, аппликации пленкообразующих препаратов (гастрозоль, статизоль, клей МК-8), склерозирующих препаратов, диатермокоагуляции показано хирургическое вмешательство.

Автор: Алекс Светлов